Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия совмещает в себе группу болезней, которые имеют наследственный или приобретенный характер. Данные заболевания характеризуются ускоренным разрушением красных телец, в результате чего происходит высвобождение значительного количества непрямого билирубина. Больше десяти процентов всех анемий относится именно к гемолитической форме. Этому нарушению подвержены абсолютно все люди, а потому необходимо знать основные симптомы, причины и методы лечения этого расстройства.

Причины гемолитической анемии

Этиология гемолитической анемии может заключаться в наследственных и в приобретенных заболеваниях. А потому причину развития заболевания стоит искать не только в кровеносной системе, но и в других системах организма. Гемолитическая анемия развивается вследствие следующих причин:

  1. Проникновение в кровь разных токсических веществ и ядовитых химикатов, к ним относятся также укусы ядовитых животных.
  2. При механическом разрушении эритроцитов.
  3. Генетический фактор, который оказал влияние на аномалию в строении эритроцитов.
  4. Вследствие заражения инфекционным заболеванием.
  5. Авитаминоз.
  6. Обширные травмы, сильные ожоги или оперативное вмешательство.

К сожалению, но даже после определения причины гемолитической анемии не всегда удается предотвратить прогрессирование заболевания у пациентов. Некоторые провоцирующие явления не всегда удается устранить, что и становится усугубляющим фактором симптоматики.

Причины гемолитической анемии

Симптомы гемолитической анемии

Признаки гемолитической анемии совмещают в себе два основных синдрома – анемический и гемолитический. Клиническая картина анемического синдрома заключается в проявлении следующих признаков: бледный оттенок кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, частые головокружения, появление одышки даже при незначительных нагрузках, учащенное сердцебиение. Картина симптоматики при гемолитическом факторе имеет следующих проявления: желтовато-бледный оттенок кожных покровов, темно-коричневая урина, увеличенные размеры селезенки, болезненный дискомфорт в левом подреберье.

Все последующие периоды прогрессирования заболевания проявляются следующими признаками: отмечается нарастание слабости во всем теле и головной боли, болевые ощущения могут появляться и в других частях тела, появляется лихорадка и рвотные позывы. Также фиксируется темно-красный оттенок урины. Выраженная гемолитическая анемия проявляется повышением температуры тела.

Патогенез гемолитической анемии

Механизм развития заболевания напрямую связан с ускоренным разрушением эритроцитов, которое происходит по причине нарушения целостности их оболочки. Гемолитический эффект обусловлен влиянием токсического вещества и непосредственным влиянием на все основные составляющие мембраны. Гемолитический эффект осуществляется способностью оказывать патологическое окисление, которое способствует накоплению перекисного соединения в большом количестве.

Этот патологический механизм и приводит к тому, что происходит функциональное и структурное изменение в составе гемоглобина, различным сдвигам в мембранном составе эритроцитов. Иногда можно наблюдать вторичный гемолитический эффект, который вызывается некоторыми химическими веществами. Продолжительное негативное воздействие этих веществ вполне способно вызывать хроническое течение гемолитической анемии. Патогенез этого заболевания представляется смешанным и сложным, что требует детального и глубокого исследования.

ЖДА и гемолитическая анемия

Точно можно отметить, что нарушение в структурной мембране эритроцитов, а также функциональные нарушения приводят к тому, что изменяются процессы жизнедеятельности эритроцитов, что также сказывается на продолжительности их существования. В основном гемолитическая анемия возникает по причине непрофессионального фактора, в частности у женщин.

Гемолитическая анемия у детей

Патологическое заболевание крови у детей от взрослых отличается характерным течением анемии и циклическими особенностями – у детей происходит смена периода обострения и ремиссии. У детей большую опасность гемолитическая анемия представляет для нервной системы, а точнее для головного мозга. У маленьких детей зачастую отмечается желтушный окрас кожных покровов.

Новорожденные и дети дошкольного возраста страдают этой разновидностью анемии вследствие некоторых причин. Наиболее распространенной и частой причиной выступает наследственный фактор, который проявляется в особенности у новорождённый. Второй частой проблемой становится переливание крови, когда она является несовместимой. У детей анемия возникает даже по той причине, если мать принимала определенные лекарственные препараты во время беременности.

К другим провокаторам относят токсическое отравление свинцом, ядовитый укус насекомого или змеи, аутоиммунные нарушения, которые приводят к разрушению мембраны эритроцита, различные заболевания инфекционного характера, сильнейшие ожоги, травматические ситуации, длительное переохлаждение. По мере того, как развивается заболевание, проявляются новые признаки патологии и другие серьезные симптомы. Код мкб 10 гемолитической анемии имеет два обозначения: D58 – других наследственных гемолитических анемия, а также код D59 – это приобретенные гемолитические анемии.

Классификация гемолитических анемий

Врожденные гемолитические анемии делятся на следующие формы: эритроцитопатии и гемоглобинопатии. Первая форма совмещает в себе врожденную сфероцитарную и несфероцитарную анемию, а также острую форму, которая вызвана медикаментозными факторами или вирусами. Сюда же относится хроническая гемолитическая анемия. Вторая форма включает талассемию и серповидноклеточную анемию.

Приобретенная разновидность анемии фиксируется следующими формами: острая и хроническая. Острая форма появляется вследствие болезни новорожденного, инфекционной болезни, по причине переливания крови. Хроническая форма наблюдается по причине аутоиммунных заболеваний или других хронических болезнях.

Виды гемолитических анемий

Приобретенная гемолитическая анемия

В зависимости от провокатора заболевания различаются две группы гемолиза: врожденная анемия или приобретенная. Чтобы лучше понимать механизмы образования и развития приобретенной формы гемолитической анемии, необходимо глубже разобраться в причинах, основной симптоматике и лечебных тактиках лечения этой разновидности. Данная форма анемии в детском возрасте сопровождается более выраженным течением заболевания.

Для этой формы анемии характерно развитие под влиянием внешних или внутренних провокаторов, которые совершенно несвязаны со строением эритроцита. В раннем возрасте у ребенка достаточно проблематично установить точный диагноз. Это обусловлено тем, что кровь новорожденного не имеет еще стабильные свойства и некоторые физиологические особенности. Также стоит отметить, что некоторые специалисты не признают, что существует приобретенная форма анемии.

Иммунная гемолитическая анемия

Лекарственная гемолитическая анемия составляет практически двадцать процентов от всех случаев гемолитических анемий. В случае с этим заболеванием отмечается проявление гемолиза только во время определенного лекарственного препарата, который прекращается зачастую после отмены этого препарата. Клиническими признаками служат такие проявления: бледный окрас, желтушность, увеличение размеров внутренних органов, болезненные ощущения, одышка.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Диагностика гемолитической анемии

Определением формы гемолитической анемии на основе анализов крови, причин, изучением симптоматики занимается гематолог. При первичном осмотре и беседе определяется анамнез. Затем проводится оценка окраса кожных покровов, видимых слизистых оболочек. Процесс диагностики заключается в исследовании уровня билирубина.

Проба Кумбса осуществляется для определения клинико-гематологических признаков гемолиза, а также для выявления на поверхности эритроцитов аутоантител. В некоторых случаях анализ крови гемолитической анемии показывает наличие микросфероцитов, иногда требуется лабораторная диагностика гемолитической анемии. Также значительно повышается уровень СОЭ, тромбоциты, зачастую, находятся в пределах нормы. Анализы при гемолитической анемии показывают повышение билирубина в крови.

Диагностика гемолитической анемии

Лечение гемолитической анемии

Симптомы, лечение гемолитической анемии определяются степенью тяжести течения болезни. Все формы различны по тактике лечения, поскольку имеют свои особенности. Однако одно остается неизменным при любой форме этого заболевания – первое, что необходимо сделать, это заняться устранением негативного влияния гемолизирующих факторов. Всем пациентам назначаются плазмы крови, необходимых витаминов, в отдельных случаях – гормональная терапия, прием антибиотиков. Спленэктомию считают единственно эффективным способом устранения гемолиза при микросфероцитозе.

Аутоиммунная форма этого заболевания лечится приемом глюкокортикоидными гормональными препаратами, которые приводят к сокращению или полному прекращению гемолиза. В отдельных случаях обязательной частью лекарственной терапии является назначение иммунодепрессантов и противомалярийных средств. Токсическая гемолитическая анемия предполагает лечение интенсивной терапией: проводится дезинтоксикация, диурез, антидоты. В случае с почечной недостаточностью фиксируется неблагоприятный прогноз для жизни.