Апластическая анемия

Апластическая анемия относится к острому, подострому или хроническому заболеванию кровеносной системы. Зачастую носит приобретенный характер. Болезнь появляется вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга. Нарушения в частности касаются резкого снижения способности вырабатывать клетки крови. К счастью, данное заболевание фиксируется крайне редко, поскольку относится к достаточно тяжелым патологиям, которые могут привести к летальному исходу. Риск проявления этого заболевания не зависит от пола. Лишь немногие знают, что это за болезнь — апластическая анемия.

Причины апластической анемии

Точная причина, которая стала провокатором возникновения апластической анемии, в наше время все еще остается невыясненной. А также в большинстве случаев провоцирующий фактор определить практически не удается. Однако уже известны некоторые причины заболевания апластической анемией, которые способны приводить к развитию патологии:

  1. Негативное воздействие токсических веществ.
  2. Влияние облучения.
  3. Различные инфекции.
  4. Генетический фактор.
  5. Использование определенных лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков.

Причины апластической анемии

Наиболее часто встречается один фактор, который провоцирует развитие приобретенной апластической анемии – патологическое влияние на организм человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга, что в свою очередь снижает выработку эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также отмечается, что это заболевание зачастую поражает людей с алкогольным пристрастием. Различают 3 синдрома апластической анемии: анемический, геморрагический и синдром инфекционных осложнений.

Патогенез апластической анемии

Апластическая анемия относится к числу редких заболеваний. Этиология заболевания примерно в половине всех случаев остается неизвестной. В других случаях заболевание провоцируется экзогенными и эндогенными факторами. Фиксируются случаи развития анемии после приема некоторых препаратов. Существует несколько путей развития апластической анемии.

Первый механизм характеризуется поражением стволовой клетки, второй — подавлением кроветворения, которое напрямую связано с иммунологическим механизмом. А также фиксируется дефицит факторов, которые стимулируют кроветворение. Мкб 10 апластической анемии фиксируется как D61. Неуточненная апластическая анемия относится к коду D61.9.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость. Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов. На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.

Гипопластическая и апластическая анемии

Подразумевают под собой группу болезней, основной характеристикой которых выступает функциональная недостаточность костного мозга. Это заболевание, основным признаком которого является прогрессирующее течение, развивающееся в результате серьезного угнетения кроветворения.

Различают существенные изменения в количественных и качественных факторах между гипопластическими и апластическими анемиями. Апластическая анемия характеризуется более глубоким и серьезным угнетением системы крови. В то время как гипопластическая анемия – это умеренно выраженное нарушение. Безусловно, именно эти различия находят свое отображение в клинических проявлениях заболевания и эффективности подобранной тактики медикаментозного лечения.

Этиологические факторы, к сожалению, все еще полностью не изучены и не установлены. В одном случае причина кроется в генетической предрасположенности и связана с дефектом развития стволовой клетки, а в другом случае заболевание носит приобретенный характер. Апластическая анемия зачастую является идиопатической, то есть неустановленной. Возможными причинами называются следующие:

  1. Патогенное влияние излучения.
  2. Химические соединения и токсические яды, в частности бензол.
  3. Определенные медикаментозные препараты.
  4. Инфекции вирусной природы.
  5. Наследственный фактор.

Апластическая анемия у детей

У детей апластическая анемия зачастую возникает вследствие влияния неблагоприятных экологических факторов, химических токсических веществ, лекарственных препаратов, излучения, вирусных инфекций. Однако все чаще встречается и наследственный фактор. В случае с наследственной анемией причины остаются невыясненными, а потому фиксируется идиопатическая апластическая анемия.

Симптомами апластической анемии у детей будут служить следующие клинические проявления: на раннем сроке заболевания отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, отсталость в развитии. У трети пациентов отмечается аномалия развития, они отличаются недостаточным весом тела и серьезными врожденными аномалиями, нарушениями внутренних органов. Типичными клиническими проявлениями являются плохой аппетит, сонливость, усталость и вялость.

Диагностируется апластическая анемия анализом крови, который выявит следующие показатели: повышенный уровень СОЭ, но низкий уровень тромбоцитов и лимфоцитов, низкое количество гемоглобина. Только наследственная и легкая форма апластической анемии гарантирует позитивный прогноз лечения, апластическая анемия тяжелой степени намного сложна в лечении.

Диагностика апластической анемии

Диагностика заключается в сборе анамнеза болезни и жалоб пациента: есть ли хронические и наследственные заболевания, наличие вредных привычек, какие были приняты лекарственные препараты, был ли контакт с токсинами или ядами. Затем проводится первичный осмотр кожных покровов. Картина крови апластической анемии показывает значительно низкое количество эритроцитов и гемоглобина, также фиксируется нарушение соотношения лейкоцитов и гранулоцитов. Диагностика проводится по результатам анализа мочи, биохимического анализа крови, а также исследования костного мозга.

Пункция костного мозга

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Схема лечения апластиеской анемии

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости при апластической анемии непосредственно зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и других факторов, однако с точной уверенностью можно сказать, что практически 90% всех больных умирает без проведения необходимого лечения в течение года. Наиболее радикальным и оптимальным способом лечебной терапии считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет увеличить продолжительность жизни на пять и более лет у девяти из десяти пациентов.

В случае если нет возможности провести операцию по пересадке костного мозга, но проводится полноценная временная медикаментозная терапия, примерно половина всех больных способна прожить более пяти лет, преимущественно до сорока лет. Всем пациентам с прогрессирующим заболеванием требуется наблюдение в диспансере и систематическое обследование.